滑膜软骨瘤病（synovial chondromatosis，SC）是发生在关节、滑膜囊或腱鞘的滑膜内的良性、结节性软骨增生，又称原发性滑膜软骨瘤或滑膜软骨化生。好发于肢体大关节，如膝关节、髋关节、肘关节等，发生于颞下颌关节的滑膜软骨瘤病较为少见。近年来，由于影像学技术的发展，国内外关于发生在颞下颌关节的滑膜软骨瘤报道明显增多，同时，由于该疾病常存在与颞下颌关节紊乱病（temporomandibular disorders，TMD）相似的临床症状，患者因其关节区症状前往口腔医院就诊。现对颞下颌关节滑膜软骨瘤病的临床、影像学表现及鉴别诊断进行一综述。
1.病因
目前关于颞下颌关节SC的病因学研究尚未明确。创伤、过度使用、局部感染和神经功能障碍，可能在疾病的发生发展中起到一定的作用，然而大量的病例并未发现明确的病因。基于上述可疑病因，颞下颌关节SC可分为原发性和继发性。原发性SC无明确的发病原因，常发生在正常颞下颌关节，复发的可能性更高。继发性SC多由于滑膜组织受到刺激而引起，创伤和感染则被认为是最常见的刺激因素。
2.病理
Milgram在1977年将滑膜软骨瘤病病理分为3期：Ⅰ期为滑膜内活动性病变，间充质发展化生，软骨巢增生活跃，滑膜的绒毛褶皱活动受限，绒毛末端结构化形成软骨结节，结节与滑膜相连，此期并无游离钙化体生成；Ⅱ期为过渡性病变，结节分离并呈现为游离钙化体，游离钙化体在滑膜液中逐渐长大，患者往往在此阶段表现出明显的症状；Ⅲ期表现为滑膜内静止病变，关节腔内形成多个游离钙化体，游离钙化体的大小从＜1mm到60mm不等，滑膜正常结构消失，软骨体可能发生骨化。
3.临床特点
颞下颌关节SC多见于中年人，女性较男性多见，而发生于其他大关节的滑膜软骨瘤病多见于年轻男性。一般发生于单侧，偶发双侧。常见的临床表现为受累关节区疼痛、肿胀，不同程度开口受限，髁突活动度降低，开口时下颌向患侧偏斜以及关节内杂音等。其中，关节区疼痛、肿胀和活动受限是最常见的三大症状。这些症状不具有特异性，易与其他关节疾病混淆。Sbisbir等对242例下颌关节滑膜软骨瘤病例进行总结发现，女性患者与男性的比例为7∶3。多发于中年人，平均年龄为45.1岁，年龄范围15岁～82岁。左右颞下颌关节发生比例为19：24，仅有2例为双侧发生。发生疼痛、肿胀及关节运动受限的比例分别为89.5%，83.5%，71.2%，有72.9%的患者出现关节区捻发音。疾病的症状持续时间2周～36年不等。大多数病变仅局限于关节腔内，但也可累及关节外结构，如腮腺、外耳道及皮下组织，少数病例可侵犯颅底。
4.影像学特点
影像学检查是诊断颞下颌关节SC的重要手段。Noyek等将颞下颌关节滑膜软骨瘤病的主要X线表现总结如下：①关节间隙增宽；②关节运动受限；③关节面不规则；④游离钙化体；⑤关节窝和髁突骨质改变。其中对滑膜软骨瘤病诊断最有帮助的X线特征是多个游离钙化体的存在。研究表明，影像学检查在颞下颌关节SC的诊断中使用率逐渐增加，1980年以来报道的文献中，59%以上的患者进行了影像学检查，其中49.17%的患者使用了CT，MRI的使用率从31.8%上升到59%。
4.1普通X线表现
当出现关节问题时，平片是首先采用的检查方法。临床上较常用的普通X线检查方法有许勒位X线片和曲面体层X线片。常可发现关节间隙增宽、髁突向前下方移位以及髁突和关节窝骨质不同程度的破坏、硬化。Meng等对20个病例的研究发现，普通X线检查中，有75%的患者出现关节间隙增宽；65%和45%的患者分别出现髁突和关节窝骨质的改变，主要包括骨质硬化、变平、增生以及不同程度的骨质破坏。然而，钙化游离体的阳性检出率仅为30%，而使用CT检查的游离体检出率为53.3%的。可见X线平片在颞下颌关节滑膜软骨瘤疾病中的诊断价值是有限的，如果是病程早期，没有明显的钙化小体形成时，平片可能无法观察到典型的钙化征象。
4.2CT表现
CT对于本疾病诊断和预后的判断优于普通X线片。螺旋CT是常用的检查方法，可通过关节冠状位、矢状位及水平位影像资料详细判断病变的范围及骨质受累的情况，清楚观察软组织肿胀、游离钙化体和关节区骨质的改变，如髁突及关节结节、关节窝的骨质硬化、破坏及关节间隙改变等。当出现关节窝顶部骨质破坏时，CT检查尤显重要，其可明确颅中窝底骨质破坏的范围和程度，以判断病变是否对颅脑有所侵犯。对于钙化程度较好的游离体的显示，CT检查远优于普通X线检查，高分辨率CT甚至能检测到＜1mm的钙化游离体。但对钙化程度较差的游离体，CT的显示依然不甚满意，或不能显示。此外，CBCT在口腔临床中，特别是关节疾病中的应用越来越广泛，对颞下颌关节滑膜软骨瘤病的诊断发现有所增加。CBCT较螺旋CT辐射剂量小，亦可以清晰地显示关节区骨质的改变，发现钙化游离体，但对于软组织的显示不及螺旋CT。
4.3MRI表现
MRI可用于发现早期的游离钙化体的形成，在疾病的早期诊断和治疗中有十分重要的作用。MRI检查可较早显示钙化程度较差的游离体及其他相关征象。MRI无辐射，可显示颞下颌关节结构的变化，包括关节囊、关节盘的位置，和关节腔积液、钙化程度较低的游离体，以及SC对邻近结构的侵犯。质子加权像及T2图像上的特征图像对SC的诊断有重要的参考价值。主要表现为关节囊肿大，关节腔积液，滑膜增厚。病变肿块可见典型的“环形”影像，中心为软骨结节或钙化的团块，表现为低信号，周围则显示为高信号，可能是纤维组织或者积液。颞下颌关节SC的确诊最终需依赖病理诊断，但医学影像学诊断对术前诊断及治疗设计具有极重要的价值。对于游离体钙化程度较好的滑膜软骨瘤病，根据普通X线检查即可作出可能性诊断；CT检查，特别是螺旋CT检查则可提供更多的诊断信息资料，且可明确病变的范围及其与周围组织结构的关系。然而，对于游离体钙化较差的滑膜软骨瘤病，普通X线检查或CT检查常不能较好地显示或完全不能显示，MRI检查则可提供更多重要的诊断信息。
5.鉴别诊断
主要的鉴别诊断包括骨关节炎，焦磷酸钙沉积病（假性痛风），骨软骨瘤，色素绒毛结节性滑膜炎和骨软骨炎。骨性关节炎是一种与年龄相关的退行性疾病，常见于女性。影像学检查常表现为：骨赘形成，骨质破坏，关节结节变平，关节窝骨质硬化和关节间隙的缩窄。与SC相比较，骨性关节炎中形成的钙化小体较小，且SC患者的下颌骨髁突和关节窝骨质可表现为正常。焦磷酸钙沉积病（CPDD），或假性痛风，是焦磷酸钙晶体析出型关节炎。常见于老年人，极少累及颞下颌关节。CPDD的X线表现为软骨钙化，类似于滑膜软骨瘤病的病理和影像学表现，然而，颞下颌关节的CPPD罕见，通常有相关的易感因素（痛风）。骨软骨瘤常见于四肢骨骼，很少累及颞下颌关节区。CT检查常可发现原骨质与肿瘤的皮质轮廓之间的连续性，在SC患者中观察不到。
色素绒毛结节性滑膜炎和骨软骨炎是反应性局灶性钙化，应列入鉴别诊断，这些疾病中都不会出现大量的钙化小体。影像学检查在颞下颌关节SC的诊断中发挥了十分重要的作用，然而由于SC所处的不同阶段和它自身的多样性，准确的早期诊断较为困难。在20世纪90年代初，只有约60%的临床诊断与病理诊断相符合。同时，约有85%的患者，在早期诊断为其他疾病并接受了相关的治疗。随着MRI与CT等影像检查手段使用的增加，缩短了SC的确诊时间。颞下颌关节SC病例临床和影像学特点的报道，能够为临床诊断和治疗提供可靠的依据。
