外胚层发育不全患者的口腔修复治疗

2022-11-23 11:11  来源:口腔医学
作者:王萍 汤春波 阅读量:19659

    外胚层发育不全(ectodermal dysplasia,ED)是一组由外胚层结构发育不全导致发育缺陷的先天性遗传病,研究显示该病发病率为1/100000或更高。患者的典型症状之一为先天缺牙甚至无牙颌,且缺牙患者口内余留牙往往表现为锥形牙、釉质发育不良、牙间隙、牙槽嵴发育不良等,严重影响患儿(者)的进食、咀嚼及面部软硬组织生长发育。
    临床上通过义齿修复缺牙,可以在一定程度上恢复患者的口腔功能和面形,对其身心健康有很大改善。现如今,该类疾病口腔临床治疗方案的制定尚不统一,因此,作者就该病的口腔临床治疗方案的选择进行综述。
    1.ED患者缺牙及颌骨发育情况
    缺牙或无牙颌ED患者的颌骨因缺乏正常咀嚼功能的刺激,通常表现为发育不良的情况,严重者常为刃状牙槽嵴,其颌面骨形态一般为上颌后缩,下颌骨长度和位置相对正常,表现为面中三分之一凹陷,下颌骨前突、颏部前突、骨性Ⅲ类错牙合和全面高降低,但颌骨骨密度多正常。有研究认为ED患者颌面骨形态异常的严重程度与缺失的恒牙数呈正相关,而滞留的乳牙可能会促进颌面骨发育。
    2.ED患者义齿修复的选择
    2.1修复方案的选择
    有文献报道将先天性牙缺失分为3类:①个别牙缺失(hypodontia,指缺失牙少于6颗);②多数牙缺失(severe hypodontia或oligodontia),指牙缺失数≥6;③先天性无牙(anodontia)。根据更加细化的临床分类选择修复方式:个别牙缺失或多数牙缺失(6~20颗)且缺牙在上下颌分布均匀者可考虑选择种植固定修复或固定桥修复,种植修复是否需要进行骨增量手术则视患者骨质骨量决定;多数牙缺失(6~20颗)且下颌几乎无牙或全口先天无牙、孤立牙者可考虑选择种植体支持的覆盖义齿修复,也可考虑骨增量后种植固定修复。
    临床所见患者中多有以下症状,不利于修复治疗的完成:①牙槽骨发育严重不足,不利于种植修复缺失牙,同时难以为传统活动义齿修复提供固位;②患者全面高降低即咬合垂直方向减小,可能需要行咬合重建,才能在一定程度上恢复口腔功能、改善上颌骨发育不足的凹陷面形;③唾液分泌减少、口腔黏膜干燥等症状明显者,也不易通过传统修复的方式恢复美观及功能,此时不得不考虑种植修复,即使需要进行复杂的手术及修复过程。由此可见,ED患者口腔功能修复具有不小的挑战。
    2.2修复治疗时机
    目前观点普遍认为,患儿在早期进行修复治疗可以促进其颌骨及颞下颌关节发育,也可尽早恢复发音、咀嚼、吞咽功能,因此,口腔修复治疗应在患儿颌骨和牙齿发育成熟之前进行。根据临床经验,普遍认为传统义齿(通常为可摘局部义齿或全口义齿)修复时机为患儿可配合口腔修复治疗的过程,并且有自主佩戴义齿的能力时。
    值得关注的是,对于全牙列缺失行全口义齿修复的患儿,义齿更换的频率现在仍有争议,但较为统一的观点是1.5年,头影测量法对时机的把握可能更为客观。另一个问题是,可摘局部义齿或全口义齿修复可能导致患龋率增加,同时造成一定的牙槽骨吸收等牙周健康问题。
    对处于生长发育期的ED患者,若选择种植修复缺失牙,因其颌骨发育、牙齿萌出和种植体之间的相互影响尚未完全明确,种植时机的选择也一直存在争议。下颌骨前部的侧向生长通常在3岁时完成,并且由于垂直生长率较低,因此可以考虑早期在无牙颌患儿下颌前部进行种植。
    Imirzalioglu等也建议无牙颌患儿3岁时就可以开始种植,缺牙患者即非无牙颌患者可以推迟到12岁;另有建议在生长发育停止后(一般为17岁以后)进行上颌种植。曾有共识建议在学龄前为ED患儿的下颌无牙颌植入种植体进行修复。
    研究显示种植治疗的ED患儿和未进行种植治疗的ED患儿之间的垂直生长模式没有显著差异,并且种植体支持的修复体可以获得预期的成功结果。因此,越来越多学者将下颌前部种植选择在生长迸发期开始前进行,此时期可能更适合患者行下颌前部种植,同时尽早进行修复治疗也有利于患儿颌骨生长发育。
    种植修复ED患者的缺失牙的确具有较高的成功率,但不容忽视的一点是:处于生长发育期的ED患者种植修复可能出现并发症,许多研究人员已经报告了对正在成长的儿童进行种植手术有关的潜在问题,其中较严重的就是种植修复体的“低咬合”状态和植体位置不佳、植体外露(骨质吸收造成)等。这些并发症的出现与颌骨的不断发育和植体在颌骨内的“粘连”状态密切相关。因此,又有说法为:最佳的种植时机是局部拟种植区颌骨生长发育基本完成时。然而,即使早期种植修复在患者生长发育过程中存在一定风险,相关研究和尝试仍在不断进行。
    综上所述,在生长发育完成早期之前应避免在上颌骨植入种植体,下颌骨前部似乎符合早期种植修复的条件。
    3.ED患者种植修复的骨增量考量
    受患者本身颌骨的形状和密度等不利因素的影响,选择种植修复的方案恢复患者口腔功能具有一定挑战。正因如此,种植手术的主要风险也包括手术过程中下颌神经损伤等,而不是疾病本身干扰手术过程及预后。
    另一点需要强调的是,患者口内附着龈普遍较窄,口腔软组织的质量较差,软组织的局限性可能会损害美学效果,并带来更高的生物学并发症风险,这也是种植修复的另一大挑战。
    口腔软硬组织质与量是影响种植修复治疗手术成功和修复长期预后的关键因素。通常应用常规种植体和颧种植体支持的义齿可以对健康缺牙患者进行口腔功能重建,然而外胚层发育不全患者牙槽骨严重萎缩,直接采用全口义齿或可摘局部义齿修复,修复体固位常不理想,而直接种植则面临骨量严重不足的问题,故选择植骨后种植可能得到较好的修复治疗效果。临床上可采用自体骨移植、同种异体骨移植、牙槽骨牵张成骨等方法进行骨增量。
    可以根据术前检查,针对患者不同的骨缺损情况,选择适合的骨增量方法。例如患者的上颌前牙区牙槽嵴常呈刃状,骨量严重不足,在此区域可采用自体髂骨、腓骨或下颌骨外斜线处的骨块移植结合引导骨再生(GBR)技术;下颌骨正中联合区应用牙槽骨牵张成骨技术等。
    将新鲜冷冻骨即同种异体移植物与计算机辅助不翻瓣数字化种植术结合使用也可能是ED患者骨增量后种植的有用技术。除此之外,鼻底增高术也是一种有效、安全的种植体植入辅助方法,上颌骨前部骨量严重不足时尤其适用。LeFortⅠ型牵引成骨可联合髂骨取骨进行自体骨移植,同时进行鼻底抬高,与传统的GBR或唇侧的Onlay植骨相比,此法降低了血供不足对成骨的不利影响,也改善了上颌骨发育严重不足造成的面形异常。总之,骨增量后行种植修复是ED患者口腔功能重建的有效临床治疗方法。
    4.通过手术改善ED患者的面形
    ED又一典型的临床表现为“苍老面容”,表现为面部肤色黑、暗、干燥,前额宽大,额部隆起,鞍状鼻,面中部塌陷,唇部外翻。有些成年患者因生长发育阶段未及时进行修复治疗,常有严重的颌骨发育不足,此时仅修复缺失牙不足以改变面型,必要时需进行正颌外科手术改善颌骨突度。
    面中部发育严重不足的患者可能需要行LeFortⅢ型手术来改善面形,手术的复杂性和高风险通常让患者及其家属难以接受。因此除通过正颌手术补偿颌骨发育不足外,患者更能接受整形外科方法进行面部外形的改善。例如,取一定长度带软骨的肋骨进行隆鼻,根据患者鼻骨和额骨的特征,将肋骨雕刻成理想的鼻骨形状,或直接进行充填以恢复较为正常的面部外形。
    5.ED患者的口腔卫生管理
    由于大部分患者汗腺发育异常,口腔和鼻腔黏膜通常会出现干燥症状,唾液腺分泌功能降低,患者口内余留天然牙易患龋,伴有免疫功能低下者可能罹患口腔念珠菌病。该类患者口腔健康状况普遍比普通人差。因此,对ED患者的口腔卫生指导和维护非常重要。应指导患者本人或患儿家属加强患者口腔清洁,日常刷牙并配合使用牙线,还可使用5%氟化钠涂布口腔内余牙表面。可建议患者每天使用浓度为5‰的氟化物牙膏或非处方氟化物冲洗,及时清洗可摘局部义齿或全口义齿,进行日常护理,以便去除局部牙菌斑。
    综上所述,外胚层发育不全患者临床表现多样,其中最受口腔科医生重视的即为患者先天牙列缺损或牙列缺失的问题。随着口腔健康知识的普及和对疾病的进一步认识,患者首诊时间趋于低龄化,因此,全方位、个性化地为患者制定治疗方案逐渐也理应成为首选。但是,治疗方案的制定仍需要进一步的研究结果和共识进行指导。

编辑: 陆美凤

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