腭裂治疗的相关研究进展

    腭裂作为最常见的颌面部发育畸形，严重影响患者的语音，而腭裂语音必须通过手术重建腭咽闭合改善。但目前腭裂一期手术并不能恢复所有患者的语音，术后仍有部分患者存在腭咽闭合不全（velopharyngeal insufficient，VPI）。
    为了提高腭裂整复术后的腭咽闭合率，研究者针对影响腭咽闭合的因素不断改进腭裂整复术的术式。随着手术技术的发展，我国腭裂整复术后VPI的发生率显著降低，但仍无法完全避免。研究显示，腭裂患者术后腭咽闭合功能不仅受整复术式影响，还受患者本身等因素影响。
    患者接受初期手术的年龄、腭咽运动的类型和腭咽结构等均会影响腭裂手术后腭咽闭合的效果。因此，术前临床医师应科学筛查影响个体腭咽闭合功能的敏感因素，为不同患者提供针对性的、适合个体状况的最佳治疗方案，以进一步提高腭裂治疗的效果。现就腭裂治疗的相关研究进展予以综述。
    1.腭裂手术的发展
    早期的腭裂手术主要是关闭腭部裂隙，因此传统手术名称为腭裂修补术，但仅关闭裂隙并不能完全改善腭裂语音，手术效果并不理想。随着对腭裂畸形特点和腭咽闭合生理活动认知的不断深入以及整复理念的不断更新，腭咽结构和功能兼顾已成为现代腭裂整复的核心理念。
    1.1Langenbeck两大瓣法
    早期最著名的关闭腭部裂隙的腭裂手术即Langenbeck两大瓣法，该术式通过从切牙孔后方至腭骨后缘做钝性分离掀开全厚层黏骨膜瓣，并依靠腭部两侧靠近牙龈处做长松弛切口来关闭裂隙。
    Langenbeck两大瓣法成功关闭了腭部裂隙，但术后大部分患者仍存在高鼻音、鼻漏气等，因此，仅关闭裂隙并不能完全改善腭裂语音，要消除患者的腭裂语音需要改善腭咽闭合，而要达到良好的腭咽闭合，需要在手术中延长软腭。因此，有学者尝试通过解决软腭过短等提高腭裂患者术后腭咽闭合率，并提出通过横向切开腭部的黏骨膜瓣或V-Y切口后推软腭。
    V-Y两小瓣法可增加患者软腭的长度，为腭咽闭合奠定了良好的结构基础，但腭咽闭合还有赖于软腭良好的动度。由于腭部裂隙的存在，主导软腭上抬的两侧腭帆提肌无法横向对接形成正常的腭帆提肌环，因此腭帆提肌只能改变方向，沿裂隙向前内走行。而异常走行方向可导致肌肉收缩带来的运动方向异常，难以实现腭咽闭合。软腭肌群，特别是腭帆提肌良好的收缩能力可使软腭向后上方运动足够的高度，因此与咽壁贴合的概率更高，从而达到完全腭咽闭合的目的。
    可见，腭裂手术除了通过腭部裂隙封闭和软腭延长完成基本的结构重建外，还必须对软腭肌群进行功能性重建。因此，腭裂手术在发展上也开始兼顾腭部结构和功能方面。腭帆提肌的复位、腭咽肌环的功能重建已成为腭裂整复的主要术式，代表性术式主要包括Furlow反向双Z法和Sommerlad腭帆提肌重建术。
    1.2Furlow反向双Z法
    Furlow反向双Z法由Furlow首次提出，该术式通过反向双Z的组织瓣设计，以软腭裂隙为延长轴，在软腭的口腔面和鼻腔面分别设计一个对偶三角瓣，形如字母“Z”，口腔面与鼻腔面“Z”字的方向相反，因此称为反向双Z法。异常走向前内的腭帆提肌通过鼻腔面、口腔面的对偶三角瓣交叉换位达到向内后旋转，从而形成正常的横向走行，通过鼻腔面、口腔面的腭帆提肌重叠复位重建腭帆提肌环。
    对偶三角瓣的交叉换位可延长软腭长度，并兼顾软腭的结构和功能重建，但反向双Z法的软腭延长需要牺牲裂隙两侧的组织宽度，导致腭部宽裂隙患者的裂隙关闭更加困难，通常需要更大的松弛切口才能关闭腭裂，但更大的松弛切口会导致裸露骨面增大，从而抑制上颌骨的生长发育。目前，腭裂整复趋于低龄化，对于低龄腭裂患儿，上颌骨生长抑制的问题更严重，因此临床反向双Z法的应用严重受限。
    1.3Sommerlad腭帆提肌重建术
    Sommerlad对442例腭裂患者行腭帆提肌重建术，并对该术式追踪研究10年。  Sommerlad腭帆提肌重建术注重腭帆提肌的复位和重建，该术式在外科显微镜下将异常走行的腭帆提肌从鼻腔面、口腔面广泛彻底剥离，直至腭帆提肌的咽壁入口，再将左右两侧的腭帆提肌束向内后旋转复位，进行端端对接，重建腭帆提肌环。但Sommerlad腭帆提肌重建术并未延长软腭，对于软腭长度不足的患者很难达到腭咽闭合。
    1.4华西法腭裂整复术
    为了克服Furlow反向双Z法和Sommerlad腭帆提肌重建术两种术式的缺点，有研究团队提出了一种新的术式，即改良Sommerlad-Furlow术，该术式结合了Furlow反向双Z法与Sommerlad腭帆提肌重建术的优点，通过鼻腔面的鼻咽旁松弛切口缩窄裂隙，使硬软腭鼻腔面的宽裂隙可在低张力下关闭。
    当宽裂隙患者上颌结节后缘平面处的裂隙显著缩窄后，原本因宽裂隙致组织量不足的患者也能够采用“Z”字成形术延长软腭，拓宽了Furlow术式的适应证。且通过Sommerlad术式彻底的腭帆提肌解剖达到充分的肌肉复位和腭帆提肌环重建，获得更好的功能性整复。
    2.影响腭裂治疗效果的因素
    2.1初期整复年龄
    腭裂手术后语音的改善与患者年龄高度相关，低龄行腭裂整复术者术后腭咽闭合完全率更高。1岁左右是腭裂一期整复的最佳时机，此时术后腭咽闭合完全率最高，2岁后行腭裂整复术的患者腭咽闭合完全率显著降低，而＞5岁的患者术后腭咽闭合完全率更低。按照目前腭裂的治疗原则，腭裂一期整复术应尽可能提高腭咽闭合度，同时尽量减轻手术造成的上颌骨生长抑制。
    目前推荐的手术年龄通常为6～18个月龄，在语音学习高峰到来前完成腭裂整复术，可以使患儿在正常腭咽结构下学习自然发音，有助于形成正确的发音习惯，促进患儿语音功能恢复。但由于腭裂从外观较难发现，临床就诊延迟的患者普遍存在。研究发现，5岁以上完成腭裂手术的患者数量约为2岁以内适龄患者的2倍。
    而随着患者年龄的增长，术后VPI的发生率呈上升趋势。Riski等报道，6岁前完成腭裂手术的患者术后约10%出现VPI，6～＜12岁接受腭裂手术的患者约27%出现VPI，12～18岁接受腭裂手术的患者约30%出现VPI，而＞18岁接受腭裂手术的患者约53%出现VPI。
    彭兆伟等研究发现，腭裂手术后腭咽闭合率会随着患者年龄的增长而显著降低，研究者将一期整复手术患者按年龄分为＜3岁组（37例）、3～6岁组（36例）和＞6岁组（29例），结果显示，3组患者中达到连续性腭咽闭合运动的患者比例分别为86.5%（32/37）、58.3%（21/36）和34.5%（10/29）。
    Chen等研究显示，在95例大年龄患者中，6～12岁患者一期整复术后VPI的发生率为21.6%（11/51），＞12岁的患者一期整复术后VPI的发生率为50.0%（22/44）。此外，许多研究结果也显示，大龄患者腭裂术后腭咽闭合不全发生率更高。
    2.2松弛切口的使用
    由松弛切口形成的术后硬腭骨面裸露导致的瘢痕化是目前公认的抑制上颌发育的重要因素，在国内外研究中均已得到证实。对于伴发唇裂的腭裂患者，可在早期行唇裂修复术的同时行硬腭犁骨瓣修复术，以有效缩窄腭裂的裂隙宽度，降低腭裂指数和腭裂一期手术的难度；该方法还可避免或降低患者在腭裂修复术中使用松弛切口的概率，且硬腭犁骨瓣修复术不会对患者的上颌骨生长发育造成显著影响。
    2.3腭裂类型
    研究发现，腭裂类型与术后恢复及术后腭咽闭合均密切相关。腭裂越严重，术后软腭动度越差、语音状况越不理想。与不完全性腭裂患者相比，完全性腭裂患者出现术后软腭过短、语音不良、上颌骨生长发育受限的概率显著升高。
    Chen等分析95例腭裂患者的整复效果，结果显示，双侧完全性腭裂、单侧完全性腭裂、不完全性腭裂和腭隐裂患者的腭咽闭合完全率分别为31.3%（5/16）、64.3%（27/42）、75.9%（22/29）和100.00%（8/8）。
    李蓓等通过分析102例腭裂患者的语音频谱资料，比较完全性腭裂与不完全性腭裂患者手术前后元音的语音频谱共振峰值，结果发现，不完全性腭裂患者术前、术后的腭咽闭合度均高于完全性腭裂患者。
    另有研究者通过非条件多因素Logistic回归分析建立腭裂患者术后语音障碍的风险模型发现，腭裂类型是术后腭咽闭合的相关影响因素。有研究者在不同语言环境下对腭裂术后患者进行长期观察，结果显示，随着患者腭裂畸形程度的增加，术后语音效果逐渐递减。
    另有学者通过分析大龄患儿术后的腭咽功能发现，犁骨与腭骨的连接度越高，硬腭发育和软腭肌肉的附着位置越接近正常，而软腭肌肉的附着位置对于腭咽闭合功能具有重要影响。因此，建议在早期唇裂手术同时行犁骨瓣硬腭裂修复术，使完全性腭裂变成不完全性腭裂以改善完全性腭裂术后腭咽闭合不全概率更高的状况。
    2.4腭咽运动类型
    软腭运动类型及运动速度均会对腭裂术后语音效果产生影响。研究发现，在患者连续讲话过程中，软腭无预备性闭合或持续性闭合均可导致语音清晰度降低；同时，发音前软腭的预备性抬高和腭咽部的预备性闭合也会影响语音效果。将软腭运动状况和咽侧壁运动状况进行分类，并对腭咽闭合运动深入研究发现，腭咽部肌肉的协调运动，特别是运动中腭帆提肌和咽上缩肌肌肉组织垂直与水平的结构变化是决定腭咽闭合完全的重要因素。
    在腭帆提肌隆突与咽后隆突形成不同接触类型的腭咽闭合中，正常状况下由软腭提供腭咽闭合的主要运动，咽后壁起辅助及协调作用。在腭裂整复术重建腭咽部肌肉后，还存在其他4种类似于软腭-派氏嵴的软腭-咽喉隆突的接触类型。有学者通过电子动态喉镜直接观察发音时咽侧壁和软腭的运动类型以及软腭与咽后壁的关系，结果证实，部分VPI由患者咽侧壁动度差、软腭动度不良导致。
    而在腭裂整复术中经腭咽肌肉重建建立的鼻咽腔形态可有效缩小鼻咽腔前、后径，帮助软腭达到腭咽闭合。因此，对于疗效欠佳的腭裂患者，可于术前检查腭咽肌肉的运动类型，并选择更有针对性的术式改善肌肉结构，达到腭咽闭合完全的目的。
    2.5腭咽结构
    腭咽闭合是一种依赖于软腭、咽侧壁和咽后壁等部位共同协调的向心性运动。不同的个体肌肉运动幅度或对腭咽闭合的贡献存在差异，且手术对腭咽结构和软腭功能的重建与恢复有限，因此术前评估患者腭咽各部位在三维方向上的位置和肌肉功能，有利于术式的选择和个体化治疗方案的制订。有研究发现，术前腭咽形态可显著影响一期腭裂整复的修复效果。
    此外，与健康对照者相比，腭裂术后VPI患者的平均相对软腭长度显著缩短，由此导致的腭咽比例关系的不协调对术后腭咽功能亦会产生不良影响。因此，初期腭成形术应尽量增加软腭的有效长度，帮助恢复腭咽部正常结构。
    3.小结
    由于语言学习年龄和肌肉锻炼等方面的需求，腭裂整复术应于低龄时完成，但早期手术会对上颌骨生长发育产生较大影响，尤其是部分传统术式。传统术式术后硬腭裸露骨面积较大，不仅不会显著改善患者的术后腭咽功能及语言能力，还会导致手术继发的畸形更严重。因此，对于低龄的腭裂患儿，应选用可减轻上颌骨生长抑制的新术式，以提高其术后腭咽功能；而对于无条件在低龄阶段完成治疗的患者，可于术前充分了解影响个体腭咽闭合功能的重要因素，并尝试个性化的手术治疗方案配合语音训练，为腭裂患者的治疗提供新思路。