恶性淋巴瘤(malignant limphoma, ML)可发生在有淋巴网状组织的任何部位,并以颈部淋巴结受累者最多,原发于涎腺的ML,国内外报道较少［1］。南京军区南京总医院口腔科于1984年8月至1995年10月收治14例经病理确诊的涎腺ML。现结合临床病理检查分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组14例,男11例,女3例,男女之比为3.6∶1。年龄最小1.5岁,最大74岁,平均54.35岁,其中60～74岁8例。病程:发现至就诊时间,10天～10个月,平均3.78个月。
1.2 发现部位及表现
原发于腮腺7例(左3,右4),颌下腺7例(左6,右1)。临床表现多为逐渐增大的无痛性包块,质中等。其中8例增大较快,肿块伴疼痛1例,体温38℃左右2例,食欲不振、乏力3例。本组伴全身浅淋巴结肿大者只有4例。包块直径2.0～3.0 cm 5例,3.1～4.5 cm 7例,5.1～7.0 cm 2例。
1.3 实验室检查
白细胞(2.4～3.4)×109/L 4例,血小板(18～80)×109/L 5例,血沉大于20 mm/h 6例,骨髓穿刺7例,骨髓组织增生活跃5例,贫血改变和巨细胞54个/片各1例。
1.4 治疗和预后
本组手术后加化疗12例,其中用COP(环磷酰胺+长春新碱+强的松)方案8例;COPP(加甲基苄肼)、CHOP(加阿霉素)、COBP(加平阳霉素)、MOP(氮芥+长春新碱+强的松)各1例。2例术后未行化疗。
随访结果:1年内死亡和3年后失访各1例;存活12例,5年以上者9例(最长10.5年),3～4年2例,不足1年者1例。
2 病理观察
本组14例,局部肿块切除病理检查13例,单纯活检1例。病理分型:何杰金淋巴瘤(HL)混合细胞型(中度恶性)1例。非何杰金淋巴瘤(NHL)13例(B细胞11例,T细胞型2例),其中结内型7例(2例低度恶性、5例中度恶性);结外型6例,除1例弥漫结外型为高度恶性外,其余5例均为中度恶性。另外,肿瘤内外的淋巴组织有反应性增生的4例。
3 分析和讨论
ML起源于淋巴网状组织,虽属全身性疾病,但近10余年报道因口腔颌面部病损而就诊于口腔科者并不少见［1～6］。
3.1 发生率
本组14例,占同期收治口腔颌面部恶性肿瘤的6.76%(14/207)。其中腮腺ML7例,占同期口面部ML的24.14%(7/29),比夏伟亚等［1］报告的19.04%(20/105)稍高。
3.2 临床表现和诊断
NHL 13例,12例以无痛性生长较快的单个或多个包块为特点,质中等,界限较清楚,皮色正常。有浅表淋巴结肿大的只有3例,易被误诊。本型术前误诊为腮腺混合瘤6例,只有2例初诊为颌下腺ML。
由于涎腺ML的临床表现多为无痛性包块,个别呈弥漫炎症样肿大,故常误诊。虽最终确诊,但失去了较好的治疗时机。所以涎腺区不明原因、病程较短、生长较快的包块,或疑为炎性肿块,抗炎治疗无效者,均应及时进行穿刺细胞学检查或切除活检,明确诊断,以免延误治疗。
3.3 病理分析
本组涎腺ML多为B细胞型,其结内型分化较良好的对涎腺多无侵犯。涎腺ML组织学有反应性滤泡出现,瘤细胞为滤泡中心样细胞,有亲上皮性,可致淋巴上皮病变,伴有浆细胞成分等一系列特征。因此,多数学者认为本病为粘膜相关性低度恶性ML［6］。本组有1例。
结外型在镜下可见弥漫淋巴细胞浸润,伴整个腺体结构的消失,可见到残余的腺体和导管及淋巴滤泡的存在(图1)。良性淋巴上皮病变中淋巴成分的恶变也可形成涎腺ML,其中可见肌上皮细胞岛和残存的腺小叶间隔等。本组有4例快速切片或活检报告分别为高度增生的淋巴组织或淋巴结反应性增生,未作处理,继续发展,以后将包块扩大切除,术后病理检查和免疫组化标记,均确诊为B细胞型ML。由此可见,病理检查为淋巴组织增生或反应性增生的涎腺区肿大淋巴结,临床医师必须高度警惕,严密观察,必要时应再次活检,用免疫组化标记,以免误诊。
图1 腮腺结外型恶性淋巴瘤B细胞型 HE×400
本组1例,1.5岁女孩,腮腺ML,B细胞型弥漫型,病理镜检见瘤细胞有“星空样”改变。这是伯基特氏淋巴瘤的特征［7］。此例病情发展迅速,短期内死亡。
