良性淋巴上皮病与舍格伦综合征

　　本世纪70年代前，诊断口干症、眼干症和(或)结缔组织病症候群 ，大多数文献用舍格伦综合征(Sjögren’s Syndrome,简称SS)这个术语［1～4］， 但在70年代的中外文献中多用良性淋巴上皮病(Benign lymphoepithelial lesion，简称BLL )来诊断［5～7］。在以往文献中，该病的诊断名称比较混乱，如米古力兹病(Mikulicz’s disease)［8］、干燥综合征(Sicca syndrome)［9］。而相对常用的名 称还是SS 和BLL，至今在文献中仍在广泛应用。BLL与SS是否一回事，两者关系如何，在疾 病的诊断中需要如何应用，本文围绕上述问题综述有关文献，旨在为临床诊断提供参考。
　　历史回顾
　　BLL的病理特点最早由德国外科医生Johann Mikulicz在1888年的一次报告会上首次提出，并于1892年以论文形式发表［10］。作者报道一位42岁男性患者有慢性无痛性泪腺肿大，肿大的泪腺干扰其视力，其后的7个月内先后出现颌下腺、腮腺、舌下腺、腭腺、唇腺、颊腺肿大，手术部分切除泪腺、颌下腺后又复发，然后全部切除。没有发现任何淋巴结肿大。13个月后因患腹膜炎去世。在腹膜炎发病期间，肿大的涎腺明显减轻，作者 也描述了显微镜下所见，即大量小圆细胞围绕未梢导管局灶性浸润。此后文献中就用Mikulicz’s病来诊断各种原因引起的双涎腺或泪腺肿大，包括结核、结节病、淋巴瘤等引起的涎 腺肿大。但Mikulicz拒绝将已知病因如结节病引起涎腺及泪腺肿大与他所描述的病变用同一 名称诊断。1927年根据Mikulicz的建议，将涎腺泪腺肿大分二类，一类是原因不明，称Miku licz病，一类是已知病因引起的肿大叫Mikulicz综合征。由于这些名称没有明确定义，概念 模糊不清，后来被广大学者所放弃。BLL名称最初由Godwin于1952年用来诊断以前所称的Mik ulicz病及腺淋巴瘤、慢性炎症、淋巴上皮瘤［11］。1953年Morgan和Castleman复习 了18例称为Mikulicz病患者的病理表现发现有许多方面与SS相似，因此提出Mikulicz病不是 独立的病变，而是SS全身多部分受累的表现［12］，由于对该病认识不清，以后的文 献大多用BLL来诊断临床上涎腺、泪腺肿大，病理上有小圆细胞局灶性浸润的病变。
　　现在所称为SS的病人最早在医学文献描述要追逆到1868及1888年［13，14］。1925年一位法国学者Gougerot报告有一种全身性疾病可导致口干、眼干、咽干、鼻干，还可引起甲状腺及卵巢功能异常［15］，在法国，此病仍称Gougerot’s综合症。SS的认识历史，部分与BLL重叠，如前所述。对SS全身系统受累本质的了解很大程度是基于一位瑞典眼科医生Hinrik Sjögren 1933年所做的研究［16］。他观察许多患者有一种特异型眼干，称为眼干症，同时患有多发性关节炎、口干及血沉增快，他同时检查了泪腺、腮腺、舌下腺及唇腺组织病理，观察到这些腺体中有大量小圆细胞浸润。以后的文献将口干症、眼干症和(或)结缔组织病的症候群称为SS。
　　临床表现
　　BLL临床通常表现为腮腺不对称的质地硬，无痛性肿大，与腺体周围组织无粘连，肿大的腺体可以结节状或弥散性肿大。美国军事病理研究所对20334例涎腺疾病患者进行了回顾性分析［17］，其中333例确诊为BLL，占整个涎腺病变1.6%，年龄1～86岁，61%为女性，女性平均年龄51岁，男性平均年龄45岁。83%BLL累及腮腺，11%累及颌下腺，6%累及其它部位，如小涎腺、颈部。11例有囊性变，均发生在腮腺。仅5例为双侧发病。这些患者中有12例(占5.2%)在同一组织样本中伴发其它病变，其中9例伴发腺瘤，4例有涎石，3例肉芽组织炎症，1例弓形体病。另外有22例(占6.7%)有细胞异常增生，19例(5.8%)在同一腺体中有淋巴瘤的病理表现，6例(占1.8%)伴其它恶性肿瘤如3例粘液表皮样癌，2例原发癌，1例转移癌。总之，BLL可伴各种其它原发性涎腺疾病，BLL也并非总是良性病变。
　　SS患者80%～90%为女性，对52～72岁成年瑞典人流行病调查显示1.0%～4.5%的人患原发性SS［18］。临床上除典型口干症、眼干症外，约1/3～1/2患者可有涎腺肿大。原发性SS一般不伴有其它结缔组织病，但可有许多腺体外表现，如雷诺氏症、间质性肾炎、 多发脉管炎、慢性萎缩性胃炎及中枢神经受累。