以面瘫和吞咽困难为主要症状的重症肌无力1例

　　重症肌无力是一种神经——肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，发病率约为5/10万；往往以颜面肌、舌肌和咽及喉部肌首先受累发病，常首诊于五官科。若对本病认识不够，易造成误诊。我们遇到1例以双侧面瘫及吞咽困难为主要症状的病人，误诊长达1年之久，现报告如下。
　　患者，女，33岁，因双侧面瘫和吞咽困难1年，饮水呛咳和语言不清10个月，加重5天，来诊。患者1年前无明显原因出现双侧面肌瘫痪和吞咽困难，伴舌根部和上下唇麻木，且渐加重，10个月前出现饮水呛咳，尤以进流食和饮水时甚，同时伴有口干及语言不清。曾先后在多家医院诊断为“面神经麻痹”和“舌咽神经功能减退”，治疗无效，近5天前上述症 状明显加重。
　　检查：精神欠佳，营养差，表情呆滞，双睑下垂，闭合不全，球结膜轻度充血，眼球运动正常，双侧额纹和鼻唇沟变浅，鼓腮漏气，口腔粘膜较干燥，舌体不能向上抬举，但左右运动尚可，伸缩运动欠佳，舌尖无偏歪，咽后壁充血，间接喉镜见会厌抬举差，余无异常。全身检查无异常。印象：面瘫和吞咽困难原因待查，收入院进一步确诊治疗。
　　入院后各种实验室检查未见异常；胸部正侧位X线片示胸腺稍大，其他各种特殊 检查无异常。试验检查：面部痛觉正常，舌味觉稍减弱，咽反射迟钝，颜面肌运动后面瘫症 状加重，甲基硫酸新斯的明试验阳性。患者肌注新斯的明0.7mg后5分钟，唾液分泌增加 ，口干症状消失，25分钟面瘫症状好转，32分钟双睑能完全闭合，面瘫完全恢复，继而语言 清晰，吞咽功能完全恢复，饮食饮水自如，咀嚼有力，舌根和唇麻木症状消失，故确诊为重 症肌无力(延髓型)。治疗：新斯的明肌注，螺内脂和阿托品口服，ATP、肌苷、地塞米松静 滴等，经半月治疗，病情稳定后，到上级医院行胸腺摘除术，术后2个月和半年复查，病情 稳定，至今2年余，病人健在。
　　讨论：本病多发于10～35岁女性，大多发病缓慢，起病隐匿，以1组肌肉开始，逐渐累及它 组，以脑神经支配肌首先受累最常见。若疾病发展或在感染等诱因作用下，可发生危象而危 及生命。本病与面瘫等神经功能障碍性疾病鉴别的要点是新斯的明试验，阳性者即可确诊为 重症肌无力，肌肉疲劳试验也可作为辅助诊断方法。