摘 要：目的：唇腭裂伴发鼻畸形整形修复术是一新颖术式，是缘于以往手术方法注重鼻翼、鼻小柱畸形的整复，而忽略了鼻背鼻尖畸形，以致造成手术修复后鼻外形不够理想，以及手术须在机体部移植组织或应用代用品，而不易为患者与其家属所接受。方法：本手术通过凿断鼻骨及部分上颌骨额突揿压折断使其耸立以抬高鼻背和移植自体鼻中隔软骨以增高鼻尖或鼻翼，一次性完成鼻外形的整体修复。结果：本组施行了3例唇腭裂伴发鼻畸形整体修复术，术后半年随访复查，初期效果满意，未见畸形复发。结论：唇腭裂伴发鼻畸形的整体修复术是依据鼻的正常解剖形态和针对伴发鼻畸形的解剖形态进行设计的，立足于能使鼻畸形取得全面彻底的纠正，和完全利用自体鼻部组织结构，在同一手术区与一次完成的修复方法。通过临床实践证明该方法是可行的，确实能完全纠正整个鼻畸形的优良方法。
关键词：唇腭裂；鼻畸形；整体修复术；鼻骨
单侧或双侧唇腭裂患者均伴有鼻畸形，临床表现是随着唇腭裂畸形的程度而有轻重不等。双侧为鼻梁过低，鼻背扁宽，鼻翼过宽，鼻孔过大，鼻尖过平，鼻小柱过短，单侧者有鼻翼、鼻孔的不对称，鼻小柱歪斜，鼻尖偏位等［1～4］。目前对其整复方法较多，也有主张应用硅橡胶等来矫正，但均不够理想。本文介绍应用鼻骨凿断揿压折裂将其耸立以抬高鼻背和自体鼻中隔软骨移植以增高鼻尖或加强鼻翼的鼻整体修复术，效果较为满意，也是为当代提倡的唇腭裂序列治疗增添鼻整体修复术内容［4］，故特作此初步报告于下。
1 临床资料
1998年9月起应用鼻整体修复术于成年唇腭裂畸形的治疗中，初期效果满意。随访半年，也很稳定。资料详见附表。
附表 唇腭裂伴发鼻畸形整体修复术的诊治表
| 病例 | 性别 | 年龄 | 诊断 | 鼻畸形表现 | 手术日期 | 手术名称 | 早期效果 | 随访 |
| 1 | 女 | 22岁 | 右侧唇腭裂术后畸形 | 鼻梁过平、鼻背过宽、鼻尖过低、右侧鼻翼塌陷过宽 | 1998-09-09 | 唇腭裂鼻畸形整体修复术+咽后壁瓣修复术 | 鼻梁挺直、鼻背变窄、鼻尖丰隆、双侧鼻孔等大、鼻小柱增长 | 鼻外形改善明显，未见有畸形复发 |
| 2 | 女 | 25岁 | 双侧唇腭裂术后畸形 | 鼻梁过平、鼻背过宽、鼻尖过低、双侧鼻翼塌陷、过宽、鼻小柱过短 | 1998-10-08 | 唇腭裂鼻畸形整体修复术+两期唇裂修复术 | 同上 | 同上 |
| 3 | 男 | 19岁 | 双侧唇腭裂术后畸形 | 同例2 | 1999-01-24 | 唇腭裂鼻畸形整体修复术+咽后壁瓣修复术 | 同上 | 同上 |
2 手术方法
2.1 手术进路
沿鼻小柱两侧的鼻孔内缘作隐蔽切口(如图1)，掀起鼻小柱及鼻尖的皮瓣，充分显露鼻翼软骨。
图1 切口设计
……切口线
2.2 鼻骨成形
沿鼻翼外侧潜行分离至两侧梨状孔的外上缘，作梨状孔内外两侧的骨膜分离，然后沿梨状孔将鼻骨与上颌骨连接处凿断(如图2a)，均能在鼻骨顶端的骨缝处发生折裂，再用力揿压使两块在中线骨缝处折裂向中线靠拢，并使鼻骨部抬高同时凿断鼻中隔与鼻骨的附丽，便可使鼻梁上抬，外形也就显得挺直，鼻背宽度也随之变窄。
图2a 鼻骨凿断
1、2梨状孔的两侧
3与筛骨垂直板的连接
图2b、图2a的侧面观
2.3 软骨切取
在鼻尖部的两侧鼻翼软骨中间作潜行分离，暴露鼻中隔软骨循此仔细地分离其两侧粘骨膜，以显露鼻中隔软骨。取前端中隔软骨约3cm×2cm大小。(如图3)切除软骨后作对位缝合，也可减少出血。
图3 切取鼻中隔软骨
2.4 软骨移植
将切取的鼻中隔软骨插入鼻翼软骨内脚之间。根据鼻尖鼻小柱形态及组织张力调整软骨位置，与两侧鼻翼软骨内脚缝合固定。注意：如为双侧唇腭裂者，大多鼻尖过低，移植骨多用来加高鼻尖。如为单侧唇腭裂者，则一侧鼻翼过于扁平，将移植骨弯向该侧，覆盖于发育不全的鼻翼软骨上，缝合固定便可两侧等高。
2.5 固位要求
